Summary
Description
Esta enfermedad fue descrita por Leri y Joanny en 1922. Es una lesión rara, no hereditaria.
People and Age
Por lo general se desprende en la primera infancia e incluso en los primeros días de vida. Alrededor del 50% de las personas afectadas se desarrollan los síntomas por 20 años de edad.
Symptoms and Presentation
Los adultos generalmente se quejan de dolor, rigidez articular y deformidad progresiva. En los niños la enfermedad afecta principalmente a los huesos de las extremidades y la pelvis, y puede dar lugar a la desigualdad de longitud de las extremidades, deformidades o contracturas articulares. Contracturas en las articulaciones puede ser acompañada por una formación ósea extraóseo.
Brief description of the xray
El aspecto radiológico clásico es el de lesiones escleróticas de los huesos que parecen de cera que gotea en la ladera de una vela.
Brief desc of tx
El curso clínico es lentamente progresiva. Los síntomas severos pueden requerir tratamiento por la simpatectomía o incluso la amputación.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
Esta enfermedad fue descrita por Leri y Joanny en 1922. Es una lesión rara, no hereditaria. El nombre se deriva del griego melos "limbo" y Rhein "fluir". Los pacientes con meloreostosis puede tener lesiones asociadas tejido cutáneo y suaves como son las malformaciones vasculares, la neurofibromatosis, hemangioma, aneurismas arteriales, la esclerodermia lineal, la esclerosis tuberosa, los hemangiomas y fibrosis subcutánea focal. La causa de meloreostosis es desconocida, pero propuso una teoría es que la lesión se debe a una anomalía del nervio sensorial de la esclerotomo afectados (Murray et al Rad Skel 1979 4: 57-71). Un esclerotomo es una zona del esqueleto suministrado por una persona nerviosa sensorial espinal, y representa una unidad básica del desarrollo embrionario vertebral. Un hueso puede ser que se trate (monostótica) o de los huesos pueden intervenir varios (poliostótica), o una extremidad puede verse afectada en varias zonas por lo general contiguos (monomelic). Las lesiones pueden afectar a un solo lado de un hueso o un grupo de huesos adyacentes, y estos huesos son por lo general relacionados con la misma esclerotomo o grupo de esclerotomas. casos aislados de tumores malignos han sido reportados en asociación con melorreostosis, un osteosarcoma y un histiocitoma fibroso maligno. Por lo menos una muerte se ha reportado debido a las complicaciones de esta enfermedad. La causa de muerte no estuvo relacionada con las anormalidades del hueso, el paciente desarrolló resistencia debido a los derrames pleurales asociados malformaciones vasculares.
Incidence and Demographics
Por lo general se desprende en la primera infancia e incluso en los primeros días de vida. Alrededor del 50% de las personas afectadas se desarrollan los síntomas por 20 años de edad. Es evidente en ambos sexos. Con una incidencia estimada de 0,9 casos por millón de personas, se puede calcular que hay alrededor de 1.000.000 a 1.500.000 personas con meloreostosis actualmente vivo. Sin embargo, sólo unos 300 casos han sido reportados en la literatura.
Symptoms and Presentation
Los adultos generalmente se quejan de dolor, rigidez articular y deformidad progresiva. En los niños la enfermedad afecta principalmente a los huesos de las extremidades y la pelvis, y puede dar lugar a la desigualdad de longitud de las extremidades, deformidades o contracturas articulares. Contracturas en las articulaciones puede ser acompañada por una formación ósea extraóseo.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Radiológicamente, las lesiones muestran ondulante hiperostosis cortical que ha sido comparada a fluir cera de la vela. No se puede asociar masas de tejido blando que puede o no puede mineralizar. captación Radionucleotide marcadamente mayor en las zonas hueso afectado. lesiones corticales son progresivos y pueden dar lugar a un estrechamiento del canal medular y la estenosis de la luz un lado, el agujero, o del canal espinal. Motor o de los nervios sensoriales pueden ser comprimidos y se vuelven sintomáticos, como el nervio supraescapular en la escotadura escapular. La hiperostosis cortical puede extenderse a las articulaciones cercanas y causar una pérdida de movimiento. extensas masas de tejido blando puede desarrollar, la mayoría de los cuales son adyacentes al hueso afectado, pero algunos pueden tener un origen distinto al hueso. Las masas de tejidos blandos se vuelven más anquilosado en el tiempo. intensidad de señal heterogénea que se ve en la RM, debido a la mezcla de óseo, fibroso, adiposo y tejido cartilaginoso que éstos contienen. Las lesiones de tejidos blandos mejorar con gadolinio IV. Un error del diagnostico de sarcoma es posible, especialmente cuando la lesión es blanda tisue no mineralizado.
Histopathology findings
La biopsia muestra grado variable de fibrosis de la médula, junto con el hueso marcadamente irregular, con zonas mixtas de laminar y tejido óseo. Una mezcla de osteocartilagenous, fibrovascular y tejido adiposo se ve en las masas de tejidos blandos.
Treatment Options for this Tumor
El curso clínico es lentamente progresiva. Los síntomas severos pueden requerir tratamiento por la simpatectomía o incluso la amputación.
Suggested Reading and Reference
Bullough y Invigorita, Atlas de Patología Ortopédica, 1 ª ed. Universidad de prensa del parque de Greenfield y Arrington, de imagen en los tumores óseos, Lippencott, 1995 Judkiewicz et al, skel. Rad. 2001: 30:447-453 Kalbermatten et al, melorreostosis Progresivo en el esqueleto axial y periférica .. Skel. Rad. 2001: 30:48-52
