Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
Adamantinoma de huesos largos es un tumor maligno sumamente raro de origen epitelial. No esta relacionado al adamantinoma o ameloblastoma de la mandíbula y maxila el cual se deriva del saco de Rathke. El adamantinoma es un tumor de tipo local osteolítico y agresivo.
Incidence and Demographics
El tumor surge usualmente entre la segunda y quinta década de vida pero puede afectar a pacientes entre las edades de 3-73 años. La mayoría de los pacientes son hombres.
Symptoms and Presentation
En 90% de los casos se presenta en la diáfisis tibial, con el resto de las lesiones encontradas en la fibula y huesos tubulares largos. Frecuentemente hay historial de trauma asociado al adamantinoma pero su función en el desarrollo de esta lesión aun no es clara. El paciente suele sufrir hinchazones dolorosas. La duración de los síntomas puede variar de semanas a años.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
El adamantinoma aparece como una lesión lítica, excéntrica y circunscrita en radiografías simples. La corteza anterior de la tibia es el lugar más comúnmente afectado. Usualmente, la lesión tiene varios defectos líticos separados por hueso esclerótico lo cual le confiere apariencia de burbujas. Hay perdida cortical pero poca reacción periosteal. La lesión puede llegar a atravesar la corteza y extenderse al tejido blando. Puede haber múltiples lesiones junto a tejido normal. Estudios de resonancia nuclear magnética (RNM) ayudan a determinar el grado de envolvimiento extraóseo e intraóseo. El diagnostico diferencial radiológico incluye displasia osteofibrosa, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático (QOA), fibroma condromixoide y condrosarcoma.
Differential Diagnosis
El diagnostico diferencial radiológico incluye displasia osteofibrosa, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático (QOA), fibroma condromixoide y condrosarcoma.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
Biopsia abierta
Histopathology findings
A nivel macroscópico el adamantinoma es lobulado y propiamente delineado. El tumor, de color gris o blanco, es de consistencia elástica y puede tener focos hemorrágicos y necróticos. Espigas óseas y quistes con sangre o fluido de color rojizo pueden estar presentes. El adamantinoma es un tumor bifásico con isletas de células epitelioides rodeadas por estroma de tejido fibroso. El estroma consiste de células productoras de fibras de colágeno en forma de huso. Los nidos de células malignas son de naturaleza columnar con periferia de forma empalizada. La diferenciación escamosa y la producción de queratina no es extensiva pero el tumor tiñe de manera positiva en preparaciones inmunohistoquímicas con anticuerpos a queratina. El origen epitelial se confirma con la identificación positiva de la membrana basal, desmosomas y tono filamentos por microscopia electrónica.
Treatment Options for this Tumor
El adamantinoma se trata con excisión quirúrgica amplia. Este tumor es insensible a radiación y puede llegar a afectar los pulmones, nódulos linfáticos y órganos abdominales por metástasis a través de vías linfáticas y sanguíneas. Quimioterapia no es utilizada
Preferred Margin for this Tumor
Varios
Outcomes of Treatment and Prognosis
En 20% de los casos ocurre metástasis a etapas avanzadas de la enfermedad
Special and Unusual Features
La displasia osteofibrosa, o fibroma osificante, es otra lesión con fuerte predilección por la tibia que esta asociada con el adamantinoma y que bien podría ser un tipo de precursor benigno.
Suggested Reading and Reference
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Fletcher, Christopher. Histopatología Diagnóstico de Tumores, Churchill Livingstone, 1995.
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