Summary
Description
El cordoma es un tumor maligno que se manifiesta en el esqueleto axial. Este tumor surge de remanentes del notocordio.
People and Age
El cordoma usualmente ocurre entre la quinta y séptima década de vida.
Symptoms and Presentation
La presentación clínica depende de la localización del tumor.
Brief description of the xray
En radiografías simples, el cordoma aparece como una lesión solitaria con destrucción ósea en la línea media. Con frecuencia esta lesión es acompañada por masas en tejido blando.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
El cordoma es un tumor maligno que surge de remanentes del notocordio. Los cordomas constituyen de 1 – 4% de todos los cánceres de hueso. Ocurren en adultos de edad avanzada, en particular durante la quinta y séptima década de vida. Debido a su origen en el notocordio, los cordomas ocurren en la línea media del esqueleto axial. La mitad de los casos afectan la región sacrococcigeal y una tercera parte de los casos ocurren en la base del cráneo. En raras ocasiones pueden ocurrir en los procesos transversos de los cuerpos vertebrales y en los senos paranasales.
Incidence and Demographics
El cordoma se observa mas en hombres que en mujeres (razón de 2: 1)
Symptoms and Presentation
La presentación clínica depende de la localización del tumor. Los tumores sacrococcigeales se presentan frecuentemente como dolor en la espalda baja sin patrón o progresión característica. Estos tumores pueden presentarse además, como problemas de disfunción vesical y de evacuación. En ocasiones los tumores pre-sacrales pueden ser palpados durante exámenes rectales. Los tumores sacrales pueden presentarse como masas de gran volumen dentro del espacio pélvico. Los tumores cervicales anteriores presentan disfagia y los tumores cervicales posteriores pueden causar déficits neurológicos. Tumores en la base del cráneo pueden presentarse como dolores de cabeza.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
En radiografías simples, el cordoma aparece como una lesión solitaria con destrucción ósea en la línea media. Frecuentemente esta lesión es acompañada por masas en el tejido blando. Calcificaciones focales están presente en la mitad de los casos. Estudios de TAC y RNM ayudan en la identificación del componente de tejido blando, calcificaciones y extensión epidural. La identificación de recurrencias locales se hace por medio de RNM. En rastreo de hueso el cordoma presenta adquisición/absorción reducida.
Histopathology findings
El cordoma se caracteriza por lóbulos y septas fibrosas. Las células malignas tienen citoplasma eosinofílico. Prominentes vacuolas de mucosidad empujan los nucleos a la periferia resultando en una apariencia de burbuja o gota.
Treatment Options for this Tumor
Debido a su localización, el tratamiento de cordoma es sumamente difícil. Excisiones quirúrgicas amplias son deseables pero raramente posibles debido a la localización anatomica del tumor.
Preferred Margin for this Tumor
Excisión amplia es preferida.
Outcomes of Treatment and Prognosis
El tratamiento es limitado debido a la localización del tumor. En el caso de tumores sacrococcigeales, la función sexual y el control esfintérico pueden ser comprometidos como resultado de procedimientos quirúrgicos. La terapia radioactiva se utiliza cuando la resección quirúrgica total es imposible. El cordoma puede metastizar a los nódulos linfáticos, pulmones, hígado y hueso. La quimioterapia se utiliza en etapas avanzadas.
Special and Unusual Features
Durante el periodo de la cuarta a sexta semana de desarrollo fetal, células mesenquimales provenientes de esclerotomas individuales se unen para rodear al notocordio y formar los cuerpos vertebrales. Normalmente el notocordio degenera y de su remanente surge el núcleo pulposo del disco vertebral. La teoría prevalente es que el cordoma surge como resultado de fallos en la degeneración del notocordio cuyos remanentes sufren transformaciones malignas. La mayor debilidad de esta teoría es la falta de evidencia de remanentes de notocordio en etapas no malignas.
Suggested Reading and Reference
Healey, JH and JM Lane, Chordoma: A Critical Review of Diagnosis and Treatment, Orthopedic Clinics of North America, 20(3):417-425, July, 1989.
Bullough, Peter, Orthopaedic Pathologv (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis. Treatment and Prognosis, W.B. Saunders. Co., 1991.
