Summary
Description
Borrar de la célula de cáncer es un tumor destructivo bajo grado de malignidad que se presenta en los adultos. condrosarcoma de células claras es poco común y representa alrededor del 2% de todos los condrosarcomas.
People and Age
La mayoría de pacientes con diagnóstico de condrosarcoma de células claras estaban en tercera y cuarta décadas de la vida. localización más frecuente es en la epífisis. Los sitios más frecuentes de afectación son el fémur proximal, húmero proximal, fémur distal y la tibia proximal.
Symptoms and Presentation
Los síntomas más comunes son dolor e inflamación, que generalmente son de larga duración. Puede haber limitación del rango de movimiento de la articulación afectada.
Brief description of the xray
En las radiografías, estos tumores están bien circunscritos lesiones mixtas escleróticas Lucent y con un aspecto activo.
Brief desc of tx
El tratamiento y pronóstico: resección en bloque con un amplio margen de un hueso normal y el tejido blando es el procedimiento de elección.
Tumor Name
Tumor Type
Benign or Malignant
Body region
Location in bone
Periosteal reaction
Position within the bone
Tumor behavior
Tumor density
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
Borrar de la célula de cáncer es un tumor destructivo bajo grado de malignidad que se presenta en los adultos. condrosarcoma de células claras es poco común y representa alrededor del 2% de todos los condrosarcomas.
Incidence and Demographics
Este tumor suele ocurrir con más frecuencia en hombres que en mujeres. Adultos de 30, s, 40's y 50's mot son comúnmente afectados, pero los pacientes ancianos como se ha informado.
Symptoms and Presentation
El tumor es una lesión de crecimiento lento que tiene una predilección por la epífisis de los principales huesos largos. Por lo tanto, la aparición gradual de dolor en las articulaciones relacionadas en la cadera o el hombro es una presentación típica. A veces una fractura patológica obligará a la paciente para ver el tratamiento de la lesión, aunque no ha sido menor a moderada, dolor adolorido durante años. La presentación general de esta lesión imita la de un tumor óseo benigno.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
En las radiografías, estos tumores están bien circunscritos lesiones mixtas escleróticas Lucent y con un aspecto activo. Con el tiempo van a ampliar el hueso. Los márgenes en algunas áreas están bien definidas y pueden tener un borde esclerótico, sino en otras áreas de los márgenes del tumor son moderadamente bien definidos o "fluir". La mineralización de la matriz no tiene la aparición regular de vidrio esmerilado, pero tampoco tiene un típico "palomitas" o "anillo y el arco" patrón condroide. En ausencia de fractura, no hay reacción perióstica está presente. La corteza puede ser ampliado y adelgazado, pero no es incumplida o destruidas de una manera agresiva. Dado que la epífisis es un lugar común, los tumores son más propensos a ser diagnosticados radiológicamente como condroblastoma, y puede ser imposible de distinguir las dos basadas en las radiografías. Sin embargo, las lesiones pueden ocurrir en la metáfisis o diáfisis o extenderse a esos lugares con el crecimiento. En algunas lesiones, así es el lento ritmo de crecimiento mostrado por la evidencia de la ampliación gradual no destructivo del hueso. El TAC es muy útil para demostrar el grado de la lesión, los detalles de la calcificación de la matriz, y la aparición de los márgenes.
Laboratory Findings
Fosfatasa alcalina sérica puede ser un instrumento útil marcado para este tumor
Differential Diagnosis
Diagnóstico diferencial: condroblastoma es una consideración importante, porque muchos condrosarcomas de células claras se presentan en la epífisis de los huesos largos extremos. carcinomas metastásicos de células claras, por ejemplo, del riñón, pueden parecerse a los citológicamente condrosarcoma de células claras, aunque la arquitectura glandular o formación de la luz formadores no se observa en el condrosarcoma de células claras.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
Incisional, puesta en escena. La biopsia y la cirugía no debería ocurrir en un escenario.
Histopathology findings
Conclusiones bruto: en la superficie de corte, el condrosarcoma de células claras carece de la apariencia de condrosarcoma convencional y es, en cambio, generalmente rojo, suave y granular. Histlogically condrosarcoma de células claras contiene condrocitos muchos de ellos con abundante citoplasma claro, vacuolado, que pueden situarse entre las trabéculas calcificadas en gran medida de la matriz del cartílago que pueden parecerse a los huesos. La mayor parte del cartílago accellular abundante matriz visto en encondroma está totalmente ausente. En otras áreas del tumor de las células vacuoladas estén empaquetadas como las semillas de granada o adoquines, de forma un tanto que recuerda del condroblastoma. células multinucleadas como osteoclastos, con varios núcleos se presentan con frecuencia, ya sea como células individuales o pequeños grupos. El componente de células gigantes no es una característica prominente. Los núcleos de las células gigantes no se parecen a las células del estroma.
Treatment Options for this Tumor
Condrosarcomas de células claras son localmente agresivos y las metástasis se han reportado. La resección en bloque con un amplio margen de un hueso normal y el tejido blando es el procedimiento de elección
Outcomes of Treatment and Prognosis
En cualquier tumor raro, el pequeño número de pacientes con un seguimiento adecuado hacen difícil calcualte cifras precisas pronóstico. En una serie de la Clínica Mayo, 10 años la supervivencia global fue del 89% y 10 años la supervivencia sin enfermedad fue del 68% libre. La tasa de metástasis a distancia fue de 25% en esa serie. Si el tumor es tratado con curetaje, la recurrencia local se puede esperar en la mayoría de los casos, y se ha reportado en 70%. La recidiva local se encuentra en promedio 50 a 60 meses después del tratamiento. La recidiva local se puede producir 12 a 120 meses o más después del tratamiento inicial. metástasis a distancia del hueso se produce en un número significativo de pacientes que tienen recidiva local, por lo que se puede inferir que el tratamiento inicial inadecuado es un factor de riesgo para un mal pronóstico en estos tumores. Sin embargo, esto no ha sido probada.
Special and Unusual Features
En una serie por correo al Donati, el 44% de los pacientes con condrosarcoma de células claras inicialmente recibió tratamiento inadecuado, por lo general curetaje simple o intento de reparación de la fractura, sin un tratamiento adecuado de este tumor maligno. La presentación general de esta lesión imita la de un tumor óseo benigno y debe servir como un recordatorio a todos los clínicos que tratan los tumores óseos de los escollos que se encuentran en la ruta para el correcto tratamiento de estas lesiones.
Suggested Reading and Reference
Orthop Surg Arco Trauma. 2008 Feb; 128 (2) :137-42. Epub 2007 24 de mayo. Borrar condrosarcoma de células de hueso: los largos tiempos de seguimiento de 18 cases.Donati D, JQ Yin, M Colangeli, S Colangeli, CD Bella, P Bacchini, Bertoni F. Res Clin Orthop Relat. 2005 Nov; 440:209-12. Una revisión institucional de células claras chondrosarcoma.Itälä A, T Leerapun, C hacia el interior, M Collins, Scully SP. ,
