Acral Myxoinflammatory Sarcoma Fibroblástico - Pie y Tobillo

Summary
Description

Este sarcoma de bajo grado rara fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998.

People and Age

Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de años 53) y los hombres y mujeres son igualmente afectados.
Symptoms and Presentation

El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño.
Brief description of the xray
Examen de resonancia magnética demostrarán la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y el pecho deben ser evaluados.
Brief desc of tx

La escisión con un amplio margen y largo plazo el seguimiento es necesario.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition

Este sarcoma de bajo grado rara fue identificado por Meis-Kindblom y Kindblom en 1998. Aproximadamente el 30% de estos tumores se presentan en el pie y el tobillo, el 65% en la mano y la muñeca, y el resto en otros sitios. Las lesiones promedio de 3 cm de tamaño. La masa no está bien reglada y subcutánea, lo que lleva a un mal diagnóstico frecuente como ganglión o tenosinovitis.

Incidence and Demographics

Los pacientes están en su edad adulta media (rango de tercera a novena década, la mediana de años 53) y los hombres y mujeres son igualmente afectados.
Symptoms and Presentation

El tumor se presenta como una masa indolora de meses o años de duración.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Examen de resonancia magnética demostrarán la extensión del tumor y los ganglios linfáticos regionales y en el pecho deben ser evaluados.
Treatment Options for this Tumor
El manejo adecuado comienza con el reconocimiento del potencial de malignidad de las masas aparentemente inocente. La escisión con un amplio margen y largo plazo el seguimiento es necesario.
Outcomes of Treatment and Prognosis
Debido a la presentación inocuos los márgenes quirúrgicos iniciales son con frecuencia inadecuados. La recurrencia se observa en 60 a 70 por ciento de los casos. Aproximadamente una cuarta parte de los casos requiere amputación debido a recurrance locales recurrentes. La metástasis es poco frecuente, pero la extensión del tumor a los ganglios linfáticos regionales y pulmón se han reportado. El pronóstico es similar al de otros sarcomas de bajo grado, con dos tercios de los pacientes vivos sin enfermedad y el resto vive con la enfermedad en cinco años de seguimiento.