Summary
Description
El sarcoma de Paget es un sarcoma de secundaria que se produce en pacientes con enfermedad de larga data de Paget. La incidencia está disminuyendo debido a la mejora del tratamiento de la enfermedad de Paget.
People and Age
La mayoría de los pacientes son mayores de 60 años.
Symptoms and Presentation
Este tumor se presenta en pacientes que tienen enfermedad de Paget que han experimentado una fractura o una nueva hinchazón dolorosa en un hueso afectado.
Brief description of the xray
En las radiografías, una lesión agresiva destructiva en un hueso que ya está afectado por la enfermedad de Paget se ve. Una fractura patológica puede ser el primer signo de este proceso.
Brief desc of tx
El pronóstico es generalmente pobre. Se trata de un sarcoma de muy agresivo, es difícil de tratar. extracción quirúrgica amplia y la quimioterapia se utilizan tanto como sea posible.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
La enfermedad de Paget del hueso se caracteriza por una remodelación excesiva y anormal de los huesos. El sarcoma de Paget es una forma rara de osteosarcoma secundario (o el sarcoma de secundaria) que se produce en un pequeño número de pacientes con enfermedad de larga data de Paget. Los datos recientes muestran que la incidencia ha disminuido, posiblemente debido a las estrategias de mejora del tratamiento para la enfermedad de Paget. Ahora se espera que menos del 1% de los pacientes con enfermedad de Paget se desarrollará el sarcoma de Paget.
Como tratamiento de la enfermedad de Paget evoluciona, la presentación del sarcoma de Paget ha cambiado, paciente que se presenta a una edad avanzada, con enfermedad de Paget monostótica, y menores niveles séricos de fosfatasa alcalina. A pesar de estos cambios, el pronóstico sigue siendo pobre.
Incidence and Demographics
La mayoría de los pacientes son 55-80 años de edad. Los sitios más comunes de transformación maligna son el fémur, la pelvis, el húmero y los huesos craneofaciales en ese orden. El sarcoma de Paget tiene un pronóstico muy pobre, con 8-10% de supervivencia a los 5 años y una supervivencia media de un año.
Symptoms and Presentation
El sarcoma de Paget suele presentarse como un dolor nuevo, progresiva en un paciente con la duración del la enfermedad de Paget. Otros síntomas pueden incluir hinchazón de tejidos blandos o fracturas patológicas. La fosfatasa alcalina sérica que se eleva con la enfermedad de Paget puede aumentar aún más con la aparición del sarcoma.
Los pacientes a menudo se quejan de dolor antes de que el tumor puede ser visto fácilmente en una radiografía simple y el diagnóstico a menudo se puede demorar. Finalmente, la destrucción cortical y una masa mal definida tumor se extiende dentro del tejido blando con un fondo de la enfermedad de Paget se manifiestan. Si uno de Paget
sarcoma es localizado, el cuerpo entero deben ser reconocidos como el tumor produce a menudo en más de un sitio.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
La radiografía muestra la apariencia hallazgos característicos de la enfermedad de Paget, con una nueva área de destrucción agresiva lítica del hueso, que también puede mostrar una masa de partes blandas. Hay destrucción cortical, un mal definidos, patrón permeativo que se extiende hacia el tejido blando y destruye los huesos cercanos pagetoide. Fractura patológica a través del hueso pagetoide podrían indicar el inicio del sarcoma de Paget.
Differential Diagnosis
Fractura patológica, metástasis de adenocarcinoma
Histopathology findings
La patología exacta de las lesiones derivadas de la enfermedad de Paget necesitan ser confirmados por biopsia. Las células tumorales del sarcoma de Paget se derivan de los osteoblastos, tienen grandes núcleos pleomórficos, están escasamente diferenciadas y producir osteoide. El tumor puede tener diferentes apariencias dependiendo de la matriz de producción: hueso (osteoblástica), fibroso (fibroblástico), el cartílago (condroblástico) o los vasos sanguíneos (telangiectasias). Perióstico y sarcomas yuxtacortical no surgen de la enfermedad de Paget.
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento para el sarcoma de Paget depende de la etapa del tumor y el estado general del paciente, y puede variar de una resección amplia y la quimioterapia a la radiación paliativa para controlar el dolor.
Preferred Margin for this Tumor
Ancho
Outcomes of Treatment and Prognosis
El sarcoma de Paget tiene un pronóstico muy pobre, con 8-10% de supervivencia a los 5 años y una supervivencia media de un año ». Los factores que contribuyen a la mortalidad son las agresivas y tumores de alto grado anaplásico, el mal estado de salud del grupo de edad en la que se produce, mediante intervención quirúrgica sitios del tumor de difícil acceso, y el aumento de la vascularización del hueso que ocurre con la enfermedad de Paget que predispone a metastatses hematológicas (especialmente, los pulmones). Otros tumores que ocurren en la enfermedad de Paget son malignos andchondrosarcomas hystiocytomas fibroso.
