Lesiones Óseas de Híperparatiroidismo – "Tumor Marrón"

Summary
Description

El híperparatiroidismo puede llegar a ocasionar lesiones óseas tipo líticas.

Symptoms and Presentation
Clínicamente, el híperparatiroidismo se presenta como problemas de “piedras, huesos y gemidos”.
Brief description of the xray
Radiológicamente, el Híperparatiroidismo se presenta como osteopenia difusa y como áreas lucidas circunscritas.
Brief desc of tx
El tratamiento para el híperparatiroidismo depende de la etiología de la condición.
Tumor Name
Lesiones Óseas de Híperparatiroidismo – "Tumor Marrón"
Tumor Type
Tumors - disorder metabolism
Benign or Malignant
Benign
Body region
wrist and hand, distal radius/ulna
located in multiple bones
Most Common Bones
multiple bones
Location in bone
diaphyseal
Tumor density
lytic
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition

El híperparatiroidismo puede ser una condición primaria o secundaria y ambas pueden ocasionar lesiones líticas en el hueso. El híperparatiroidismo primario es causado por adenoma, hiperplasia o carcinoma de la paratiroidea y ocurre entre la tercera y quinta década de vida.

El híperparatiroidismo secundario frecuentemente resulta de fallo renal crónico. Varios factores contribuyen al híperparatiroidismo de fallo renal incluyendo aumentos en la retención de fosforo lo cual disminuye los niveles de calcio, la resistencia ósea a la hormona paratiroidea (PTH), malabsorción de calcio en el intestino e inhibición de producción de 1,25(OH)2D por aumentos en niveles de fósforo.

Incidence and Demographics
Lesiones líticas son halladas mas en mujeres que en hombres y la incidencia aumenta con la edad.
Symptoms and Presentation

Clínicamente el híperparatiroidismo se presenta como problemas de “piedras, huesos y gemidos”. Las piedras se refieren a piedras renales. Los huesos se refieren a lesiones óseas que ocurren en casos severos o prolongados. Los gemidos se refieren a los síntomas gastrointestinales como náusea, vómitos, ulceras pépticas, pancreatitis y obtundación como resultado de hípercalcemia.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Radiológicamente, el híperparatiroidismo se presenta como osteopenia difusa y áreas lucidas circunscritas. Erosión de áreas densas en los falanges es un hallazgo asociado y mas frecuente en el aspecto radial que en el ulnar. Otras áreas de reabsorción incluyen la sínfisis pubis, la clavicula distal, los cuerpos vertebrales y la dura lantina (hueso en la base de los dientes). La calvaria puede llegar a tener una apariencia granular conocida como cráneo de “sal y pimienta”. En rastreos óseos, el híperparatiroidismo presenta un aumento en actividad y apariencia heterogénea.
Laboratory Findings
Numerosos dependiendo de la causa. Aumentos en la producción de la hormona paratiroidea (PTH) resulta en hípercalcemia debido al aumento de absorción de calcio en el intestino, aumento de reabsorción en el túbulo renal y aumento en la actividad osteoclástica. Los niveles de fosfato, fosfatasa alcalina y urato se muestran elevados.
Differential Diagnosis
El tumor marrón debe diferenciarse de tumores de células gigantes, granulomas reparativos y quistes óseos aneurismáticos (QOA).
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
En presencia de laboratorios positivos la biopsia puede no ser necesaria. Biopsia a través de aguja tru-cut es adecuada para confirmar diagnósticos.
Histopathology findings
A nivel microscópico se observa un aumento en la reabsorción de trabeculas que forma un patrón de disección o túnel. Hay un aumento en el número de osteoclastos en la superficie del hueso y reabsorción de hueso pericelular por osteocitos. Fibrosis medular en áreas trabeculadas y hueso con apariencia trenzada están presentes. La reabsorción osteoclástica produce un pequeño agujero que se torna confluente con otros hasta formar un tumor marrón. Los tumores marrones se ven en raras ocasiones pero cuando ocurren consisten de células gigantes acumuladas alrededor estromas óseos y fibrosos. Los tumores marrones deben diferenciarse de tumores de células gigantes, granulomas reparativos y quistes óseos aneurismáticos (QOA).
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento para el híperparatiroidismo depende de la etiología de la condición. El híperparatiroidismo primario debe ser tratado por remoción quirúrgica del neoplasma. El híperparatiroidismo secundario a fallo renal se trata por medio de diálisis, restricción de fosfato y terapia de reemplazo de 1,25(OH)2D. La mayoría de los pacientes son tratados antes de desarrollar problemas ortopédicos.
Suggested Reading and Reference
Bullough, Peter Orthopaedic Pathology vi ekrn., Times Mirror Interna¬tonal Publishers Limited, London, 1997.
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