Summary
Description
Este es un tipo de sarcoma extremadamente agresivo que típicamente se presenta con lesiones multifocales en una región anatomica. Este tumor puede surgir en asociación a infarto de hueso o la enfermedad de Paget.
Symptoms and Presentation
Los pacientes presentan un dolor severo de tipo progresivo.
Brief description of the xray
Múltiples lesiones agresivas y de apariencia lítica aparecen en el hueso afectado así como en huesos adyacentes.
Brief desc of tx
Resección quirúrgica amplia y terapia adyuvante son los métodos de tratamiento para este tumor.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
El angiosarcoma es un sarcoma óseo poco común y agresivo que se localiza mayormente en el fémur, tibia y pelvis.
Symptoms and Presentation
El angiosarcoma de alto grado tiene dos tipos de presentación clínica. En el primero, la lesión se presenta como múltiples lesiones en un hueso, dos o más huesos adyacentes, o inclusive todos los huesos de la extremidad. Estas lesiones tienen un curso indolente y mantienen un buen pronóstico. En el segundo, la lesión se presenta como una o múltiples lesiones progresivas que a través de metástasis llegan a otros huesos y/o el pulmón. Este último caso tiene un pronóstico muy pobre.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
Las lesiones óseas del angiosarcoma de alto grado tienden a ser excéntricas, puramente líticas, metafiseales y diafisiales, sin mineralización de matriz o destrucción focal de la corteza. Tienen una apariencia muy agresiva pero no hay reacción periosteal y muy poca extensión a tejidos blandos, parecido a las lesiones metastáticas observadas en el pulmón. Las lesiones generalmente se presentan como múltiples lesiones en el mismo hueso o huesos contiguos, como en este caso.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor
Biopsia incisional abierta.
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento de angiosarcoma conlleva excisión quirúrgica amplia. Este tumor es insensible a radiación y puede metastizar al pulmón, nódulos linfáticos y órganos abdominales por vías sanguíneas y/o linfáticas. Quimioterapia no es utilizada.
Preferred Margin for this Tumor
Amplios
Outcomes of Treatment and Prognosis
Generalmente el pronóstico es pobre y dependiente del comportamiento del tumor, localización, tamaño y respuesta a tratamiento.
Special and Unusual Features
Este tumor puede surgir en asociación a infartos óseos o la enfermedad de Paget.
