Granuloma de Células Gigantes Reparativo

Summary
Description

Tumor de células gigantes de la vaina del tendón es una rara y solitaria tumor benigno de tejidos blandos que puedan surgir en la vaina del tendón tejidos del tobillo y pie. La mayoría de los casos ocurren en la mano, donde la recidiva local después de la escisión se ha descrito hasta en un 40% de los casos. Aproximadamente 3 a 10% de estos tumores se presentan en el pie, más comúnmente en la parte delantera del pie, especialmente el dedo gordo del pie. ((Ushijima) La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes, en torno a los 30 años.

Clínicamente, los pacientes reportan un crecimiento lento, indoloro, firme masa solitaria junto al dorsal o plantar los tendones, las articulaciones parte media del pie, o la articulación del tobillo, que ha estado presente durante uno o dos años en promedio. Puede haber una historia de trauma y los síntomas neurológicos son muy poco frecuentes. En un estudio, las lesiones en la parte delantera se produjo en la primera, segunda, quinta y los rayos exclusivamente, lo que indica que puede haber alguna relación entre la carga de peso y este tumor. El tumor puede causar o acentuar una deformidad angular como hallux valgus.

Tumor Name
giant cell tumor of tendon sheath - foot and ankle
Tumor Type
Tumor mimics
Benign or Malignant
Benign
Body region
wrist and hand, distal radius/ulna
Most Common Bones
metatarsal
Location in bone
metaphyseal
Periosteal reaction
absent
Position within the bone
central
Tumor behavior
active
Case ID Number
20091218RG
Tumor density
lytic
Complete Information on this Tumor
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings

En las radiografías simples, puede haber un tejido visible hinchazón blanda, a veces por completo que encierra los elementos óseos de las cifras involucradas, y el tumor puede invadir el hueso adyacente y causar lesiones quísticas que son claramente visibles en radiografía. Aproximadamente el 10% de participación de los huesos. La afectación ósea y la destrucción conduce a la preocupación por neoplasia ósea primaria, y los tratamientos agresivos inapropiada pueden resultar. TC muestra la extensión del tumor, y delimitar claramente cualquier afectación ósea. Algunos de estos tumores tienen pequeñas calcificaciones, característica compartida con sarcoma sinovial. imágenes por resonancia magnética son útiles para definir el alcance de la lesión, y puede ser útil en el diagnóstico preoperatorio. Hemosiderina en la lesión puede resultar en bajas intensidades varían de la señal en algunas secuencias, y las lesiones en secuencias T1 mejorar después de la administración de agentes de contraste dimeglumina, y estas características ayudan a identificar el tumor. Histológicamente, la lesión es similar a la sinovitis villonodular pigmentada. No hay hemosiderina y macrófagos frecuentes, células espumosas y células gigantes multi-nucleadas. El origen del tumor no está clara. aneuploidía, translocaciones cromosómicas y la expresión tumoral de p63 y nm23 se han reportado en una proporción variable de casos. La expresión de p63, se ha identificado en el tumor de células gigantes del hueso, sinovitis villonodular pigmentada, y el tumor de células gigantes de la vaina del tendón, lo que lleva a la especulación de que estos pueden compartir un origen común. Las células gigantes en todos los 3 de estos tumores se han detectado para mostrar las características que se asocian a los osteoclastos, incluyendo fosfatasa ácida resistente al tartrato de marcado, y la expresión del receptor de calcitonina.
Differential Diagnosis
Con base en la ubicación, la edad y la capacidad de invasión del tumor, el diagnóstico diferencial puede incluir un gran número de lesiones benignas y malignas, incluyendo el sarcoma sinovial, el fibroma condromixoide, encondroma y el condrosarcoma, tumor de células gigantes y sinovitis villonodular pigmentada. Debido a que se superponen entre las características clínicas y radiológicas de este tumor y la de ciertos sarcomas, los profesionales médicos que no son especialistas tumor debe tener mucho cuidado en el manejo de la casa del paciente que sospechan que tienen tumor de células gigantes de la vaina del tendón.
Histopathology findings
Un independiente, realizaron la biopsia es muy recomendable. La lesión no siempre puede ser caracterizada por el estudio preoperatorio, y agresivo o características destructivas que pueden estar presentes también son consistentes con malignidad. biopsia por cirugía abierta con el análisis de la sección congelada se prefiere, realizada a través de una incisión longitudinal bien planificado que se evite cualquier participación de cerca las estructuras neurovasculares. Si la lesión se caracteriza por resonancia magnética, y el nivel de confianza en el diagnóstico preoperatorio es muy alta, a continuación, mediante resección es adecuada.
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento consiste en la escisión completa y minuciosa de toda la lesión. Un amplio margen de un radical, no es necesario. intralesional márgenes son aceptables, siempre y extirpación lo más completa no está en peligro. La recurrencia se ha reportado hasta en un 45% de los casos, pero con la eliminación de cuidado, la recurrencia puede ser reducida a 10 a 20%. En los demás dedos, cuando la lesión ha invadido ampliamente en los tejidos blandos y huesos, la amputación puede ser preferible a la escisión. En el dedo gordo del pie, deben hacerse esfuerzos para preservar la integridad mecánica del primer radio, incluyendo la extirpación completa meticulosa de la lesión, seguida de injertos óseos, injertos de piel, y la fusión de que sea necesario.