Summary
Description
El fibrosarcoma es un tumor muy poco frecuente, de células fusiformes malignas que pueden presentarse con diferentes grados de diferenciación. Fibrosarcoma se encuentra más comúnmente alrededor de la rodilla en el fémur distal y la tibia proximal seguidos de la pelvis.
People and Age
Se presenta en adultos mayores de 30 a 60 años de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
Symptoms and Presentation
Se presenta como una masa dolorosa, localizada.
Brief description of the xray
La imagen radiológica de fibrosarcoma es el de una lesión osteolítica.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition
El fibrosarcoma es un poco común, de tumores malignos de células fusiformes neoplasm.The produce una matriz de colágeno, pero no produce osteoide o condroide. Fibrosarcoma puede ser primario o secundario debido a la enfermedad de Paget, displasia fibrosa, tumor de células gigantes irradiado, infarto óseo o una osteomielitis crónica. Fibrosarcoma se produce tanto como una lesión intramedular y perióstico.
Incidence and Demographics
Aparece en la metáfisis o metadiaphysis de los huesos largos. Fibrosarcoma se encuentra más comúnmente alrededor de la rodilla en el fémur distal y la tibia proximal seguidos de la pelvis. Se presenta en adultos mayores de 30 a 60 años de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
Symptoms and Presentation
La presentación clínica más común es el de una masa localizada, dolorosa.
X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings
La imagen radiológica de fibrosarcoma es el de una lesión osteolítica. Los márgenes pueden ir desde bien definidas para harapientos y apolillado. La reacción perióstica es visto con destrucción cortical. Extensión en el tejido blando es común. RM ayuda a definir la extensión intraósea y la extensión del tejido blando. La gammagrafía ósea demuestra el aumento de la captación. El diagnóstico diferencial incluye leiomiosarcoma, carcinoma metastásico, el melanoma, histiocitoma fibroso maligno y mieloma múltiple.
Histopathology findings
En el examen macroscópico el tumor es todo de color a blanco grisáceo, de consistencia gomosa. Los tumores más grandes pueden tener focos de hemorragia y necrosis. Al igual que con radiografía simple, la apariencia microscópica del fibrosarcoma varía con el nivel de diferenciación. Un bien diferenciado, el tumor de bajo grado ha homogénea fibroblastos fusiformes con núcleos ovoides. Hay orfismo pleom poco y mitosis poco frecuentes en esta forma de crecimiento lento. El patrón de "espiga" de los fascículos de las células es prominente. tumores de grado alto o mal diferenciados tienen células pleomórficas, mitosis abundante y núcleos hipercrómica. Realizan metástasis temprana. La celularidad del tumor por lo general en proporción inversa a la producción de colágeno. Los tumores se clasifican de 1 a 4 en la celularidad, atipia nuclear y mitosis con altos grados llevar a un peor pronóstico.
Treatment Options for this Tumor
El tratamiento incluye la extirpación de fibrosarcoma quirúrgico radical y la radioterapia adyuvante.
Outcomes of Treatment and Prognosis
El pronóstico depende en gran medida el grado del tumor.
Suggested Reading and Reference
Kumar, R. et al., Lesiones fibrosas de los Huesos, RadioGraphics, 10:237-256, Marzo, 1990. Marcas, KE y Bauer TW, tumores fibrosos del hueso, clínicas ortopédicas de América del Norte, 20 (3): 377 393, julio de 1989. Bulloughs, Peter, Ortopedia Pathologv (tercera edición), Times Mirror International Publishers Limited, Londres, 1997. Huvos, Andrés, tumores óseos: Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, W.B. Saunders, Co., 1991.
